ABSTRACT Introduction: Pediatric heart transplantation is the definitive therapy for children with end-stage heart failure. This paper describes our initial experience in pediatric heart transplantation in a tertiary center in Brazil Methods: This is a historical prospective descriptive cohort study based on a review of the medical records of children undergoing heart transplantation at Hospital de Base and Hospital da Criança e Maternidade de São José do Rio Preto. Variables were displayed as frequency, mean, or median. Statistical analysis and Kaplan-Meier actuarial curve were obtained with the aid of Microsoft® Excel® 2019 and STATSDirect version 3.3.5. Results: Between January 2010 and December 2020, ten children underwent bicaval orthotopic heart transplantation, 30% of which were under one year of age. Nine patients had end-stage heart failure (International Society for Heart and Lung Transplantation-Heart Failure D) and 50% of the recipients were transplanted under conditions of progressive clinical deterioration (Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support ≤ 2). Forty percent of the recipients had a panel-reactive antibody > 20% on virtual crossmatch. In the postoperative period, 80% of patients required high dose of inotropic support (vasoactive-inotropic score > 10) for > 48 hours. The death-free survival rate at 131 months was 77.1±14.4%. Most patients (88.9%) in late follow-up had an episode of active cytomegalovirus infection. Cellular rejection, with or without clinical repercussion, was present in 44.4% of the patients. Conclusion: Pediatric heart transplantation produces acceptable and feasible outcomes as definitive therapy for children with end-stage heart failure.

Abstract Introduction: End-to-end anastomosis and extended end-to-end anastomosis are typically used as surgical approaches to coarctation of the aorta (CoAo) with access at the subclavian artery or an interposition graft. The objective of this study is to analyze the impact of surgical and anatomical characteristics and techniques on early outcomes after surgical treatment of CoAo without cardiopulmonary bypass through left thoracotomy. Methods: This is a quantitative, observational, and cross-sectional analysis of patients who underwent repair of CoAo between July 1, 2010 and December 31, 2017. Seventy-two patients were divided into three groups according to age: 34 in group A (≤ 30 days), 24 in group B (31 days to one year), and 14 in group C (≥ 1 year to 18 years). Results: Aortic arch hypoplasia was associated in 30.8% of the cases, followed by ventricular septal defect (13.2%). The preductal location was more frequent in group A (73.5%), ductal in group B (41.7%), and postductal in group C (71.4%). Long coarcted segment was predominant in groups A and C (61.8% and 71.4%, respectively) and localized in group B (58.3%). Extended end-to-end anastomosis technique was prevalent (68%), mainly in group A (91.2%). Mortality in 30 days was 1.4%. Conclusion: Most of the patients were children under one year of age, and extended end-to-end anastomosis was the most used technique, secondary to arch hypoplasia. Further, overall mortality was low in spite of moderate morbidity in the first 30 postoperative days.

ResumoIntrodução:A insuficiência da valva atrioventricular esquerda é a lesão residual mais preocupante após o tratamento cirúrgico do defeito de septo atrioventricular.Objetivo:Determinar fatores associados à insuficiência da valva atrioventricular esquerda de grau moderado ou importante nos primeiros 30 dias após correção de defeito de defeito de septo atrioventricular total.Métodos:Avaliamos os resultados em 53 pacientes consecutivos menores de 3 anos com defeito de septo atrioventricular total, operados em nosso serviço entre 2002 e 2010. Avaliamos as seguintes variáveis: idade, peso, ausência de síndrome de Down, grau de insuficiência da valva atrioventricular esquerda antes da correção, anormalidades na valva atrioventricular e uso de anuloplastia. A mediana da idade foi de 6,7 meses e a do peso de 5,3 Kg; 86,8% tinham síndrome de Down. Antes da operação, 26 apresentavam insuficiência da valva atrioventricular esquerda pelo menos moderada (49,1%). Anormalidades na valva atroventricular foram encontradas em 11,3% dos casos; anuloplastia foi realizada em 34% dos pacientes.Resultados:Após a correção, houve 21 casos com insuficiência moderada ou grave da valva atrioventricular esquerda (39,6%). Após realização de análise multivariada, o único fator associado com esses graus de insuficiência foi a ausência da síndrome de Down (P=0,03).Conclusão:Ausência de síndrome de Down esteve associada com insuficiência moderada ou grave da valva atrioventricular esquerda após correção cirúrgica de defeito de septo atrioventricular total em nosso serviço.

AbstractIntroduction:Left atrioventricular valve regurgitation is the most concerning residual lesion after surgical correction of atrioventricular septal defects.Objective:To determine factors associated with moderate or severe left atrioventricular valve regurgitation within 30 days of surgical repair of complete atrioventricular septal defect.Methods:We assessed the results of 53 consecutive patients 3 years-old and younger presenting with complete atrioventricular septal defect that were operated on at our practice between 2002 and 2010. The following variables were considered: age, weight, absence of Down syndrome, grade of preoperative atrioventricular valve regurgitation, abnormalities on the left atrioventricular valve and the use of annuloplasty. Median age was 6.7 months; median weight was 5.3 Kg; 86.8% had Down syndrome. At the time of preoperative evaluation, there were 26 cases with moderate or severe left atrioventricular valve regurgitation (49.1%). Abnormalities on the left atrioventricular valve were found in 11.3%; annuloplasty was performed in 34% of the patients.Results:At the time of postoperative evaluation, there were 21 cases with moderate or severe left atrioventricular valve regurgitation (39.6%). After performing a multivariate analysis, the only significant factor associated with moderate or severe left atrioventricular valve regurgitation was the absence of Down syndrome (P=0.03).Conclusion:Absence of Down syndrome was associated with moderate or severe postoperative left atrioventricular valve regurgitation after surgical repair of complete atrioventricular septal defect at our practice.

ResumoIntrodução:A insuficiência da valva atrioventricular esquerda é a lesão residual mais preocupante após o tratamento cirúrgico do defeito de septo atrioventricular.Objetivo:Determinar fatores associados à insuficiência da valva atrioventricular esquerda de grau moderado ou importante nos primeiros 30 dias após correção de defeito de defeito de septo atrioventricular.Métodos:Avaliamos os resultados em 51 pacientes consecutivos menores de 14 anos com defeito de septo atrioventricular incompleto, operados em nosso serviço entre 2002 e 2010. Avaliamos as seguintes variáveis: idade, peso, ausência de síndrome de Down, grau de insuficiência da valva atrioventricular esquerda antes da correção, anormalidades na valva atrioventricular e uso de anuloplastia. A mediana da idade foi de 4,1 anos e a do peso de 13,4 Kg; 37,2% tinham síndrome de Down; antes da operação, 23 apresentavam insuficiência da valva atrioventricular esquerda pelo menos moderada (45,1%); anormalidades na valva atrioventricular foram encontradas em 17,6% dos casos; anuloplastia foi realizada em 21,6% dos pacientes.Resultados:Após a correção cirúrgica, 12 casos apresentaram insuficiência da valva atrioventricular esquerda pelo menos moderada (23,5%). A variância entre os graus de insuficiência da valva atrioventricular esquerda pré e pós-operatória nos pacientes com anormalidades na valva atrioventricular não teve significância estatística (P=0,26), ao contrário daqueles sem tais anormalidades (P=0,016). Pela análise univariada, apenas a ausência de síndrome de Down teve significância estatística (P=0,02). Porém, após análise multivariada, nenhum dos fatores teve significância.Conclusão:Nenhum dos fatores estudados foi determinante de insuficiência da valva atrioventricular esquerda de grau moderado ou importante nos primeiros 30 dias após a correção de defeito de septo atrioventricular incompleto na população avaliada. Pacientes sem anormalidades na valva atrioventricular se beneficiam mais da operação.

AbstractIntroduction:Left atrioventricular valve regurgitation is the most concerning residual lesion after surgical correction of atrioventricular septal defect.Objective:To determine factors associated with moderate or greater left atrioventricular valve regurgitation within 30 days of surgical repair of incomplete atrioventricular septal defect.Methods:We assessed the results of 51 consecutive patients 14 years-old and younger presenting with incomplete atrioventricular septal defect that were operated on at our practice between 2002 and 2010. The following variables were considered: age, weight, absence of Down syndrome, grade of preoperative left atrioventricular valve regurgitation, abnormalities on the left atrioventricular valve and the use of annuloplasty. The median age was 4.1 years; the median weight was 13.4 Kg; 37.2% had Down syndrome. At the time of preoperative evaluation, there were 23 cases with moderate or greater left atrioventricular valve regurgitation (45.1%). Abnormalities on the left atrioventricular valve were found in 17.6%; annuloplasty was performed in 21.6%.Results:At the time of postoperative evaluation, there were 12 cases with moderate or greater left atrioventricular valve regurgitation (23.5%). The variation between pre- and postoperative grades of left atrioventricular valve regurgitation of patients with atrioventricular valve malformation did not reach significance (P=0.26), unlike patients without such abnormalities (P=0.016). During univariate analysis, only absence of Down syndrome was statistically significant (P=0.02). However, after a multivariate analysis, none of the factors reached significance.Conclusion:None of the factors studied was determinant of a moderate or greater left atrioventricular valve regurgitation within the first 30 days of repair of incomplete atrioventricular septal defect in the sample. Patients without abnormalities on the left atrioventricular valve benefit more of the operation.

Objetivo: Avaliar a evolução pôndero-estatural de crianças com cardiopatias congênitas submetidas a tratamento cirúrgico com intuito de determinar quando atingem o limiar de desenvolvimento normal e se há diferenças entre pacientes com padrão de desenvolvimento abaixo do patamar da normalidade no pré-operatório (z-score<-2 para o parâmetro analisado) em relação ao grupo total de cardiopatas. Métodos: Acompanhamento prospectivamente de 27 crianças submetidas à operação em cinco períodos: pré-operatório e em quatro subsequentes retornos ambulatoriais: 1º mês, 3º mês, 6º mês e 12º mês após a alta hospitalar. Os parâmetros antropométricos usados foram a média do z-score (Zm) do peso (ZmP/I), da altura (ZmA/I), prega cutânea subescapular (ZmPCS/I), perímetro braquial (ZmPB/I) e prega cutânea tricipital (ZmPCT/I). A avaliação da evolução dos parâmetros foi feita pela análise de variância e a comparação com a população geral normal pelo teste t não pareado, tanto no grupo total dos cardiopatas, quanto nos subgrupos com parâmetros pré-operatórios abaixo do patamar da normalidade (Zm<-2). Resultados: No grupo total não houve evolução significativa dos Zm de todos os parâmetros. O ZmP/I foi estatisticamente menor que da população normal até o 1º mês de seguimento (P=0,028); o ZmA/I, somente no pré operatório (P=0,044); o ZmPCS/I, no o 1º mês (P=0,015) e no 12º mês (P=0,038); o ZmPB/I e o ZmPCT/I sempre foram estatisticamente iguais ao da população geral. Nos pacientes com desenvolvimento abaixo do limiar da normalidade houve variação importante do ZmP/I (P=0,002), do ZmA/I (P=0,001) e do ZmPB/I (P=0,031) após a operação, sendo que o ZmP/I foi menor que da população normal até o 3º mês (P=0,015); o ZmA/I e o ZmPB/I, até o 1º mês (P=0,024 e P=0,039 respectivamente); o ZmPCS/I, até o 12º mês (P=0,005); o ZmPCT/I, somente no pré-operatório (P=0,011). Conclusão: A operação promoveu o retorno à normalidade para os cardiopatas em geral dentro de até três meses, porém para o grupo de pacientes abaixo do padrão normal de desenvolvimento o retorno ocorreu em até 12 meses.

Objective: To evaluate the height and weight development of children with congenital heart disease undergoing surgery with the goal of determining when they reach the threshold of normal development and whether there are differences between patients with developmental pattern below the level of normality preoperatively (z-score<-2 for the analyzed parameter) in comparison to the total group of cardiac patients. Methods: We prospectively followed up 27 children undergoing operation into five time periods: preoperatively and at four subsequent outpatient appointments: 1st month, 3rd month, 6th month and 12th month after hospital discharge. The anthropometric parameters used were median z-score (MZ), weight (WAZ), height (HAZ), subscapular skinfold (SSFAZ), upper arm circumference (UAC) and triceps skinfold (TSFAZ). The evolution assessment of the parameters was performed by analysis of variance and comparison with the general normal population from unpaired t test, both in the total group of cardiac patients, and in subgroups with preoperative parameters below the normal level (Zm<-2). Results: In the total group there was no significant evolution of MZ of all parameters. WAZ was statistically lower than the normal population until the 1st month of follow-up (P=0.028); HAZ only preoperatively (P=0.044), SSFAZ in the first month (P=0.015) and at 12th month (P=0.038), UAC and TSFAZ were always statistically equal to the general population. In patients whose development was below the level of normality, there were important variation of WAZ (P=0.002), HAZ (P=0.001) and UAC (P=0.031) after the operation, and the WAZ was lower than the normal population until the 3rd month (P=0.015); HAZ and UAC, until the first month (P=0.024 and P=0.039 respectively), SSFAZ, up to the 12th month (P=0.005), the TSFAZ only preoperatively (P=0.011). Conclusion: The operation promoted the return to normalcy for those with heart disease in general within up to three months, but for the group of patients below normal developmental pattern of the return occurred within 12 months.

OBJETIVO: Verificar se os achados da tomografia computadorizada de múltiplos detectores (TCMD) apresentam associação com os parâmetros clínicos e exames complementares rotineiramente empregados na avaliação tardia das crianças submetidas ao tratamento cirúrgico da conexão anômala total de veias pulmonares (CATVP). MÉTODOS: No período de janeiro 2002 a dezembro de 2007, 12 pacientes operados de CATVP foram avaliados tardiamente com anamnese, exame físico, radiografia de tórax, eletrocardiograma, ecocardiograma e TCMD. Alterações específicas de cada um desses exames foram identificadas e comparadas com os achados qualitativos da TCMD. RESULTADOS: Onze pacientes estavam em classe funcional I (NYHA), três apresentavam sopros inespecíficos, três estavam abaixo do percentil 15 de desenvolvimento pôndero-estatural. À radiografia de tórax, dois pacientes tinham alteração dos campos pulmonares e três, aumento discreto da área cardíaca. Ao eletrocardiograma, um paciente apresentava sobrecarga ventricular direita e um, ritmo juncional. Todos os ecocardiogramas mostraram-se dentro dos limites de normalidade, exceto em um paciente com estenose entre a veia cava superior e o átrio direito. A TCMD foi totalmente normal em quatro pacientes, em três demonstrou compressão de veias pulmonares e em quatro, redução de calibre considerada significativa, as quais se correlacionaram com os demais achados. Assim, a TCMD para demonstrar alterações anatômicas, quando comparadas a alterações do exame físico ou outros exames complementares testados, apresentou sensibilidade de 87,5%, especificidade de 75%, valor preditivo positivo 87,5%, valor preditivo negativo de 75% e acurácia de 83,3%. CONCLUSÃO: No acompanhamento tardio dos pacientes submetidos à correção cirúrgica de CATVP, a TCMD pode fornecer subsídios valiosos e complementar o diagnóstico de eventuais alterações anatômicas e funcionais.

OBJECTIVE: To evaluate if the findings of multislice computed tomography (MSCT) are associated with clinical and laboratory tests routinely used in the late follow-up of children undergoing surgical treatment of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). METHODS: From January 2002 to December 2007, 12 patients operated due to CATVP were evaluated with history, physical examination, chest X-ray, electrocardiogram, echocardiography and MSCT. Specific changes observed in each one of these tests were identified and compared with MSCT qualitative findings. RESULTS: Eleven patients were in functional class I (NYHA), three had nonspecific murmurs, and three were below the 15th percentile of weight and height. Two had pulmonary field abnormalities and three had a slight increase of the cardiac area in the X-ray examination. In the electrocardiogram, one patient had right ventricular overload and one had junctional rhythm. All echocardiograms were within the normal range, except for one patient with stenosis between the superior vena cava and right atrium. MSCT was completely normal in four patients, three had compression of the pulmonary veins and four had significant caliber reduction, which correlated with the other findings. Thus, MSCT showed a sensitivity of 87.5%, specificity of 0.75%, positive predictive value of 87.5%, negative predictive value of 75% and accuracy of 83.3% to demonstrate anatomic changes compared to changes in the physical examination or other additional tests. CONCLUSION: MSTC may provide valuable information and complement the diagnosis of possible anatomical and functional changes in the late follow-up of patients undergoing surgical repair of TAPVC.

OBJETIVO: Discutir sobre saúde e qualidade de vida de médicos residentes. MÉTODOS: Estudo de revisão bibliográfica no qual se realizou a análise de conteúdo do assunto enfocado. A fonte de busca foi a Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), por meio da BIREME (Centro Latino-Americano e do Caribe de Informação em Ciências da Saúde), nas Bases Eletrônicas Medline (Medical Literature Analysis and Retrietal System On-Line), Lilacs (Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde), SciELO (Scientific Eletronic Library On Line) e pelo endereço eletrônico scholar.google.com.br. Os descritores utilizados foram: qualidade de vida, estresse, internato e residência. Realizou-se o ordenamento e a análise da bibliografia científica, de modo a avaliar e discutir aspectos apresentados nos estudos com relação à temática, considerando a distribuição das publicações segundo país de origem, o período de publicação, a fonte e o título, o foco de estudo e as principais conclusões. RESULTADOS: As publicações analisadas abordam aspectos importantes como incidências elevadas de Burnout, estresse, depressão, fadiga e sono entre os residentes; dificuldade de enfrentamento; relação entre carga horária de trabalho e qualidade de vida; necessidade de melhorias na legislação da residência médica para melhorar as condições de trabalho e aprendizado. CONCLUSÃO: A implementação de programas de assistência aos residentes produz melhorias na qualidade da capacitação profissional e na qualidade de vida pessoal, melhorando o relacionamento com os pacientes. Apesar de estressante, a residência médica é uma experiência enriquecedora, que propicia o desenvolvimento profissional e pessoal dos jovens médicos.

OBJECTIVE: This article highlights the relationship between health and quality of life among the resident medical staff. METHODS: A review was carried out to analyze the content of the relationship under study. Sources for this search were the Virtual Health Library (VHL), by BIREME (Centro Latino-American and Caribbean Center on Health Sciences Information), the Electronic databases Medline (Medical Literature Analysis and Retrieval System On-Line) Lilacs (Literatura Latino-American and Caribbean Health Sciences), SciELO (Scientific Electronic Library Online) and the email address scholar.google.com.br. Descriptors used were: Quality of life, Burnout, Internship and Residency. Planning and analysis of scientific literature, was performed to evaluate and discuss issues presented in the studies related to the subject, considering the distribution of publications according to country of origin, date of publication, source and title, focus of study and main conclusions. RESULTS: Studies published point to high rates of burnout, stress, depression, fatigue and insomnia among medical residents; moreover a lack of coping strategies, the relationship between workload and quality of life, require a change of medical legislation regarding work-based learning. CONCLUSION: Studies have shown that an adequate training program is needed not only to increase professional qualification and personal quality of life, but also to provide safety during patient treatment. It is known that residency training is stressful; it is nevertheless a process required to prepare for a solid career and personal growth of the young medical staff.

OBJETIVO: Avaliação tomográfica do parênquima pulmonar de crianças nascidas prematuras de muito baixo peso, com persistência do canal arterial submetidas a tratamento clínico ou cirúrgico e que apresentaram displasia broncopulmonar. MÉTODOS: Entre dezembro de 2006 e janeiro de 2007, 14 crianças foram submetidas à tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR), que nasceram prematuras, peso inferior a 1500 gramas, com displasia broncopulmonar (DBP) e persistência do canal arterial (PCA), os quais necessitaram tratamento para oclusão do canal, sendo divididos em dois grupos: A - clínico (n = 6) e B - cirúrgico (n = 8). Nove pacientes eram do sexo masculino e cinco, do feminino, com idade média de 36,5±4,3 meses. As TCAR foram analisadas por dois observadores independentes e as lesões quantificadas em cada paciente. Para análises estatísticas, foi utilizado o teste de Mann-Whitney e considerados significantes valores de p<0,05. RESULTADOS: No grupo A, o achado mais freqüente foi vidro fosco multifocal. No grupo B, as lesões tipo vidro fosco multifocal, atelectasia e áreas de redução da atenuação e dos vasos foram preponderantes (62,5%). Houve diferença estatisticamente significante entre os grupos, com maiores médias nos tempos de intubação, utilização de oxigênio e de internação no grupo B. Porém, quanto ao número de lesões encontradas na TCAR, não houve diferença estatisticamente significante (p=0,0787). CONCLUSÃO: A TCAR empregada tardiamente demonstrou não haver diferença significativa entre o tratamento clínico ou cirúrgico visando ocluir o canal arterial nas lesões do parênquima pulmonar dos recém-nascidos prematuros com PCA que desenvolveram displasia broncopulmonar.

OBJECTIVE: To assess through high-resolution computed tomography the pulmonary parenchyma of children prematurely born with both very low birth weight and patent ductus arteriosus submitted to medical or surgical treatment that developed bronchopulmonary dysplasia. METHODS: Between December 2006 and January 2007, 14 children prematurely born with a weight less than 1500g with bronchopulmonary dysplasia (BPD) and patent ductus arteriosus (PDA) were submitted to high-resolution computed tomography (HRCT). All of them underwent surgical closure of the canal divided into two groups: A - medical (n=6) and B - surgical (n=8). The pool of patients comprised 9 baby boys and 5 girls who were 36.5±4.3 month-old. The HRCT were analyzed by two independent observers and quantified in each patient. The statistical analyses were assessed using the Mann-Whitney test, and p<0.05 was considered statistically significant. RESULTS: Three patients presented normal tomographies, being two of A group and one of B. In A, the most frequent finding was multifocal ground-glass opacity. In B, multifocal ground-glass opacity, atelectasis, and low attenuation areas with relatively decreased number and caliber of vessels were prevalent (62.5%). There was a statistically significant difference between both groups, with B having higher averages in the intubation times, use of oxygen, and admission. However, as to the number of injuries found on HRCT there was no statistically significant difference (p=0.0787). CONCLUSION: The lately use of HRCT have shown no significant difference between both medical and surgical treatment aiming at to occlude the PDA in pulmonary parenchyma injuries of premature with PDA that developed bronchopulmonary dysplasia.

É relatado o caso de uma criança com seis anos de idade, assintomática, portadora de isomerismo atrial esquerdo e comunicação interatrial do tipo seio venoso. Ao exame físico, apresentava vários períodos de ritmo bradicárdico. Durante monitorização eletrocardiográfica de 24 horas, apresentou importante disfunção sinusal, com pausas sinusais de até 2,4 segundos. Foi implantado marcapasso definitivo com evolução satisfatória.

We report the case of an asymptomatic six-year-old child with left atrial isomerism and sinus venosus atrial septal defect. The physical examination revealed several periods of bradycardia. During a 24-hour electrocardiographic monitoring the patient presented a significant sinus node dysfunction with sinus pauses of up to 2.4 seconds. A permanent pacemaker was implanted, with a satisfactory outcome.